„Egy hemofíliás gyerek édesanyja sokkal többet tud erről a betegségről, mint a legtöbb orvos”

A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó, gyógyíthatatlan vérzékenység. Örökletes betegség, rendszerint nők a hordozói, a hibás X-kromoszóma átörökítése során alakul ki. Míg a nőknél a másik, egészséges X kromoszóma miatt nem alakul ki súlyosabb vérzés, addig a betegség a férfiaknál jelentkezik. Oka, hogy a beteg szervezetéből részben vagy egészben hiányzik egy olyan véralvadási faktor, amely ahhoz szükséges, hogy az alvadás folyamata bekövetkezzen. A hemofíliás betegek sérüléseik alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések. A vérzékeny betegek számára a leggyakoribb és legsúlyosabb problémát az ízületi- és izomvérzések jelentik. Megelőző kezelés hiányában a gyakori bevérzések következtében a betegek ízületei fokozatosan tönkremennek, izmaik elsatnyulnak. Magyarországon több mint 2700 hemofíliás beteg él. Az orvostudomány fejlődésének köszönhetően a hiányzó véralvadási faktort pótló terápiákkal a vérzékeny betegek fiatalabb generációi ma már szinte teljes életet élhetnek, dolgozhatnak, utazhatnak, sportolhatnak. A 10 éves Majer Zétény közéjük tartozik. Az A típusú hemofíliában szenvedő fiú édesanyjának és szűk környezetének köszönhetően szinte teljes életet élhet. Szinte.

Majer Zétény (Fotó: Czvitkovits Judit)

„Mivel a nagyfiam sem örökölte, bizakodó voltam” – emlékszik vissza Mariann, aki Zétényt várva tisztában volt vele, gyermeke megörökölheti a hemofíliát, a nagypapa, Mariann édesapja ugyanis középsúlyos, háromszázalékos vérzékenységtől szenved. Ennek ellenére nem volt benne félelem, egész gyerekkorában azt látta, apukája gond nélkül élt betegségével: – Nem volt szüksége folyamatos faktorpótlásra, csak akkor adtak neki, ha komolyabb műtétre várt, vagy eseti kezelésre szorult. Amikor kiderült, hogy fiút várok, az egyik orvos azt javasolta, vetessem el, mondta ezt annak ellenére, hogy az esély, hogy a gyermek megörökölheti, 50-50 százalék” – meséli az édesanya, aki ezen a ponton még nem tudta, eljön az idő, amikor többet tud majd a hemofíliáról, mint a legtöbb orvos. – A genetikai vizsgálaton megnyugtattak, a fiam állapota nem lehet rosszabb, mint az édesapámé, hiszen a szint is öröklődik. Számomra ezek után sem volt kérdés, hogy bevállalom a terhességet, azt gondoltam, ennyivel simán együtt lehet élni.”

Egy vérzékeny embernek is van öntudata, önérzete, a szánalom pedig ezeket rombolja le

Zétény három hónapos volt, amikor a gyermek hematológián először vettek tőle vért. Senki nem gondolt semmi rosszra, hiszen a kisfiú nemcsak egy nehéz szülésen volt túl, de semmi tünet nem utalt arra, hogy megörökölte volna a vérzékenységet. – Az eredményre egy hónapot kellett várnunk, majd telefonon kaptuk a hírt: Zétény középsúlyos, háromszázalékos hemofíliás. Teljesen összeomlottam, de végig abba kapaszkodtam, hogy édesapámnál sincsenek gondok, mi is együtt tudunk majd élni ezzel a betegséggel. Aztán nem így alakult.”

Zéténynél egyéves koráig nem jelentkezett semmiféle probléma, édesanyja ugyanis állandó készenlétben állt, figyelte, terelgette, óvta. Aztán megtörtént az első baleset. – Leesett egy fotelről, lefejelte az asztalt és leszakadt a szájában egy hártya. A vérzést sehogy nem tudtuk elállítani. Kórházba kellett vinnünk. Ott volt némi fennakadás, ugyanis ahhoz, hogy valakiről hivatalosan is kimondják, hogy hemofíliás, két vérvételre van szükség. Mivel Zétény novemberi születésű, pont belecsúsztunk a megfázós, náthás időszakba, a második vérvételre nem tudtunk elmenni. Se hivatalos papírunk, se faktorkészítményünk nem volt, Zétény vérzését azonban fél kettőtől ötig sehogy nem tudtuk megállítani. Ekkor már sejtettem, nagy a baj.”

Majer Zétény (Fotó: Czvitkovits Judit)

Mariann hiába magyarázta a kezelőorvosnak, hogy az első vérvétel alapján a kisfiú vérzékeny, hiába kérte, hogy telefonon értesítsék a hematológus főorvost, mert ő tudja, milyen készítményre van szükség, senki nem vette őt komolyan – a kisfiú pedig csak vérzett. – Akkor sem hittek nekem, amikor Zétényt pucérra vetkőztették és meglátták a testét borító kék-zöld foltokat, hiába magyaráztam, hogy ez a vérzékenység velejárója, azzal vádoltak, hogy bántom a gyerekem” – meséli, és hozzáteszi, ezt a vádat a legtöbb hemofíliás gyermek szülője megkapja. Mariann azonban nem hagyta annyiban a dolgot, értesítette a szakorvost, aki azonnal intézkedett.

A baleset után Zétény átesett a második vérvizsgálaton, megkapta a hemofíliás kiskönyvét és a faktort, amit ötéves kora óta minden második nap, hétfőn, szerdán és pénteken kell beadni neki. – A faktor folyamatos adagolására azért van szükség, hogy megelőzzük a bajt. Ez már a második könyvünk, amit teleírunk” – mutat Mariann arra a füzetre, amiben gondosan vezetik, mikor, miért kapott Zétény faktort. A füzetben édesanyja mellett már az ő neve is szerepel, a kisfiú ugyanis megtanulta, hogyan tudja beadni magának a szurit, ha anyukája nincs mellette.

A hemofíliás kiskönyvben édesanyja neve mellett Zétény neve is szerepel, a kisfiú, ha kell, magának is be tudja adni a faktort (Fotó: Czvitkovits Judit)

„Zétény az első pár évben csak akkor kapott faktort, ha valami baj történt, aztán elmentem az első hemofíliás találkozóra. Teljesen összeomlottam attól, amit ott láttam. Velem egykorú hemofíliásokkal találkoztam, akik kerekesszékben ültek, járókerettel botorkáltak, az izületeiket, az izomzatukat ugyanis teljesen szétroncsolta a sok bevérzés” – mondja Mariann, aki azért döntött a rendszeres faktorpótlás mellett, mert azokat a gyerekeket, akik folyamatosan kapják, nem fenyegeti a veszély, hogy az idő múlásával mozgáskorlátozottá válnak. – Zéténynél a faktor különösen fontos, nem az a fiú, aki túlságosan vigyáz magára. Az óvó nénik mondták, ha lett volna csillár az oviban, Zétény azt is megjárta volna. Mindenhova felmászik, mindent kipróbál. Nagyon odafigyelek, hogy ne neveljek bele betegségtudatot. A gördeszkát és a görkorcsolyát leszámítva mindent megengedek neki. A kertben még egy óriás trambulint is felállítottunk. Amúgy a táborban megfigyeltem, a hemofíliás gyerekek kilencvenkilenc százaléka extrán pörgős. Talán ez sem véletlen.”

Zétény nővérével (Fotó: Czvitkovits Judit)

Amikor Zétény betegségére fény derült, Mariann számára édesapja példája és orvosuk tanácsa jelentett kapaszkodót, aki arra biztatta, vegye fel a kapcsolatot érintett családokkal, szülőkkel, náluk jobban ugyanis egyetlen szakember sem tudja elmondani, mit jelent a hemofíliával együtt élni. – A vérellátóban összekötöttek bennünket a Hemofíliások Baráti Körével, majd elmentünk az első táborba, ahol rengeteget tanultam az előadásokból, a sorstársaktól – és megértettem, miért mondta az orvosunk, hogy egy hemofíliás gyerek édesanyja sokkal többet tud erről a betegségről, mint bármelyik orvos. Ennek ellenére sajnos rengetegszer belefutottam olyan kioktató, de tudatlan szakemberekbe, akik nem hittek nekem.” Mariann újra és újra megdöbbent, hogy a szakemberek nagy százalékának milyen kevés tudása van arról, hogyan kell egy hemofíliás gyermeket ellátni.

„Egyszer beütötte a száját, keletkezett rajta egy vérömleny, hiába kapott vérzéscsillapítót, nem állt el, be kellett vinnünk a kórházba. Mivel az orvosunk külföldön volt, senki nem mert Zétényhez nyúlni, így átküldtek bennünket a szájsebészetre, ahol egy fiatal doktornő közölte, ék alakban kivágja a rögöt. Hiába magyaráztam neki, hogy a fiam vérzékeny, és ha ezt teszi, elvérzik, ő mindenképpen műteni akart. Hajthatatlan voltam. Szerencsére másnap hazajött az orvosunk, aki a sebész értésére adta, ha egy hemofíliás gyermek szülője azt mondja, ezt nem lehet, akkor értse meg, hogy azt tényleg nem lehet.”

Zétény és anyukája (Fotó: Czvitkovits Judit)

Amíg Zétény nem kapott rendszeresen faktort, rengeteget jártak kórházba. A legapróbb baleset, ami alapesetben meg sem kottyan egy gyereknek, az nála súlyos baj. Semmit nem jelent, hogy kívülről mit látunk, a kérdés, hogy befelé vérzik-e.

Zétény mára közel ezer szúráson van túl, tudja, milyen, ha nem találják vagy szétrobbantják a vénáját, de azt is jól ismeri, hogy vérzékenysége miatt sokan megszúrni sem merik, inkább kiváratják a családdal a műszakváltást. – Zétény rengeteget sírt a szúrások miatt, és bár régen mindig rosszul voltam a vértől és a tűtől, ezek az élethelyzetek odáig juttattak, hogy megtanultam, hogyan adhatom be a fiamnak a faktort én magam. A hemofíliás családi táborban kezdtek el megtanítani, hogyan kell” – meséli az édesanya, aki minden szúrás után tíz százpattanós labdával „fizetett” fiának. Ez volt az alku tárgya.

„Tíz alkalommal orvos felügyelete mellett kell beadni a faktort ahhoz, hogy kiadják az igazolást, miszerint otthoni kezelésen van a gyerek, vagyis vénásan meg lehet szúrni. Az első pár alkalom teljesen egyedül szörnyű volt. Volt rá példa, hogy nem jól szúrtam meg, nagyon sírt, de a készítményt mindenképp be kellett adni, nem tehettem mást, újra kellett szúrnom. Nagyon megráztak ezek az esetek” – emlékszik vissza Mariann, majd elmagyarázza a faktor összeállításának és szúrásának precíz menetét – mintha csak egy egészségügyi dolgozó lenne.

A faktor (Fotó: Czvitkovits Judit)

Bár az évek során Zétény kezelése beállt, Mariann 0-24-ben készenlétben áll, a telefonja nélkül nem megy sehová, nem véletlenül: a múltban annyi megrázó jelentet kellett átélnie, hogy azoktól a képektől valószínűleg soha nem szabadul. – Zétény másfél éves lehetett, amikor elkezdett súlyosan vérezni az orra. Volt, hogy olyan durván ömlött a vér, hogy mentőt kellett hívni hozzá. A vérzést minden fül-orr-gégész szakember a hemofíliával magyarázta, de a vérzés konkrétabb okát senki nem tudta. Egy alkalommal elsütötték az eret az orrában, a műtétet követően azonban annyira beindult a vérzés, hogy majdnem elveszítettük. A gyerekem betamponált orrából ömlött a vér, alvadt vérrel volt tele a gyomra és vért hányt” – emlékszik vissza az édesanya, aki a legpokolibb pillanatokban is, pénzt és időt nem sajnálva, a megoldást és a legjobb szakembert kereste. Az is eszébe jutott, hogy a hemofíliás táborban nem találkozott olyan gyermekkel, akinek vérzett volna az orra, gyanította, az ok valahol másutt keresendő. – Egy ponton aztán szóba került az allergia: valaki beírta Zétény kartonjára, hogy nem allergiás, holott soha nem volt allergiavizsgálaton. Kiderült, szinte mindenre allergiás: háziporra, fűfélékre, atkára. Ennek fényében pedig már senki nem csodálkozott azon, hogy a gyerek orra vérzik. Miután gyógyszerekkel és orrspray-vel orvosolták a bajt, Zétény egy hét alatt fél kilót hízott.”

Zétény medáljai (Fotó: Czvitkovits Judit)

Zétényt nemcsak az édesanyja, de szűk környezete is mindenben támogatja. – Az orrvérzéses időszakban például az óvó nénik is mindig résen voltak, vitték magukkal a papírzsebkendőt, szalvétát, de a gyerekek is szaladtak, ha baj volt. Szülőin mindig elmondták, nem kivételeznek vele, nem szeretik jobban, csak egy kicsit máshogy kell vigyázni rá. Zétény tanárainak is nagyon hálás vagyok: ha megüti magát, egyből küldik a fotót, vagy riasztanak telefonon, hogy menjek, az iskolai hűtőben pedig mindig van egy faktor” – mondja Mariann, és azt is elárulja, hogy a legnagyobb problémák abból adódnak, ha Zétény nem mondja el, hogy megütötte magát. – Nem akarja abbahagyni, amit épp csinál, és kimaradni sem szeretne semmiből, ami persze érthető. Ezt leszámítva Zétény maga a tökéletes fegyelem. Hetente több nap 5-kor kelünk, 6-tól úszás, aztán hazajövünk, minden második nap beadom neki a faktort és irány az iskola. Délután újra úszás, majd leckeírás, tanulás másnapra. Kéthetente verseny. Csak vasárnap nem úszik. Most negyedikes. Kitűnő tanuló. Elképesztő teljesítmény” – meséli büszkén Mariann, aki, ahova csak lehet, elkíséri fiát, tíz év kálvária után hátradőlni ő már úgysem tud. – Éberen alszom, meghallom, ha folyik az orrából a vér, megriadok ha szirénázó mentőt hallok, és egyből a legrosszabbra gondolok, ha öt nem fogadott hívást jelez a telefon. Állandóan észben tartom, hogy bárhova is megy Zétény, faktornak lennie kell a közelben. A fejemben mindig logisztikázom. Biztonságot a doktornőnk ad, bármikor felhívhatom, ő tudja, ha egy hemofíliás gyermek édesanyja hajnali 2-kor jelentkezik, azt biztosan nem passzióból teszi.”

Zétény pillangózás közben (Fotó: Czvitkovits Judit)

Bár Mariann félt tőle, hogy a sok szúrás, a fájdalom és kórházi jelenet messze löki tőle a fiát, ennek pont az ellenkezője történt: – Biztonságot ad neki, hogy én adom be a faktort, így megkímélem a kórháztól, a szaladgálástól. Azt is tudja, hogy mindig számíthat rám. Erős anyukája vagyok, és megígértem neki, hogy soha többé nem hagyom magára. Amikor egyévesen összevarrták a száját, nem engedték meg, hogy mellette legyünk. Mivel nem tudták lefogni, kikötözték az ágyhoz. Bár csak egyéves volt, sokáig emlékezett erre a jelenetre, és felemlegette nekem, hogy otthagytam őt. Ezután, ha ki akartak küldeni az orvosok, nem mozdultam mellőle. Már nem akarok szót fogadni. A gyermekem élete a tét.”