Ha beteg a gyerekszív

Merthogy a betegség alattomos, szinte észrevétlenül gyengíti és teszi alkalmatlanná az aprócska testet a további életre… Szívizombetegség. Ma emiatt két három gyermek vár új szívre, harminc pedig bármelyik pillanatban várólistára kerülhet.

Egy másik tragédiája hozhat reményt

Máté hatéves, mindössze 15,4 kiló. Éppen egy négyéves kisfiúnak megfelelő testsúllyal éli a mindennapokat. Igaz, ma már közel sem egy megszokott gyermek hétköznapjait. Kórházban fekszik, egy műszív tartja életben már 184 napja. Várnak. Márta minden pillanatát Máté ágya mellett tölti, minden pillanatban figyeli nemcsak a kisfiát, de a telefonját is: mikor érkezik a riasztás. A jelzés, hogy az ország, vagy akár a kontinens egy másik pontján egy Mátéhoz hasonló kisgyerektől érkezhet a várva várt szerv. A morbid helyzet, hogy a Kispál családnak egy másik család tragédiája hozhatja meg a reményt: kisfiúkat megmenthetik…

– Máténál már ötnapos korában kértük a vizsgálatokat, majd innentől havonta, folyamatosan. A harmadik alkalommal már látták, van valami gond. Akkor még egy egészen más, sokkal enyhébb betegségre gyanakodtak csak az orvosok. Pitvari sövényhiány – így szólt a sejtés. A kisfiún csak azt lehetett látni, hogy borzasztó nehezen hízik. Jó, ha hetente 5 dekával gyarapodott a súlya. Nyolc hónaposan végül műteni kellett, „befoltozták” a szívén a lyukat. Rá egy évre pacemakert kapott, utána folyamatosan gyógyszereket – emlékszik a kezdetekre Márta, Máté édesanyja, aki nem véletlenül volt ilyen elővigyázatos. Máté bátyját, éppen tíz éve ugyanis éppen ebben a betegségben veszítették el. Nála nem vették észre a bajt, csak egészen későn. Már nyolcéves volt, mikor hirtelen nagyon rossz állapotba kerül. Étvágytalan és kedvetlen volt, hányt. Tüdőgyulladásra gyanakodtak, a röntgenfelvétel viszont kimutatta: nem a tüdő, a szív beteg. De nagyon. Szívizomgyulladás volt az első diagnózis, majd kiderült: kardiomiopátia. Vele született szívrendellenesség. Az első hónapban gyógyszerekkel még sikerült „visszahozni”, elkezdte a második osztályt, onnantól viszont peregtek az események. Július közepén már a várólistán volt… 17 napja lett volna, hogy találjanak donort…

Folyamatos megfigyelés

Mátét viszont folyamatos orvosi őrszemek vigyázzák, neki az utóbbi két évben romlott sokat az állapota. Egészen annyira, hogy ma már egy műszív tartja életben. Pontosan 188. napja várnak az új szívre. Amióta bent vannak, már az ötödik beteg kapott riasztást: jött a megfelelő donor. Nemrégiben Máté pajtása, az ötéves Zsolt kapott új szívet. Ez nehezebb típusú transzplantáció volt, hiszen a műszív utáni transzplantáció összességében mindig komplikáltabb, mint a normál szívátültetés esetében. A műtét és az azutáni stádium komplikációmentes volt, a következő két-három év pedig az erőteljes kilökődések időszaka lehet, ezt gyógyszerekkel próbálják ellensúlyozni. A lassú kilökődési reakciók mindig jelen lesznek, de ez nem okoz különösebb problémát, így Zsolti a jövőben normális életet élhet.
Idén összesen már négy gyermekkori szívátültetés volt, tavaly öt. A legutóbbi beteg, László több, mint egy évet várt a műtétre, s ma már teljesen jól van.

A három éves Lara esete

Bóta Lara Szonja és édesanyja Fotó: Sanoma Archív/Gálos Samu Mihály

Lara volt az első, akinél műszív-kezelés indult. Ő 184 napot élt a mesterséges eszközzel, végül az utolsó pillanatban megérkezett az új szerv. A 21 hónapos kislány 16 hónaposan kapott műszívet, vagyis egy testen kívüli pumpát, ami átveszi a szív munkáját. Ez szükségmegoldás volt, a kislányt csak így tudták életben tartani, de előre jelezték: ez a megoldás fél év időt ad arra, hogy beültethető szívet találjanak. Lara állapota sokat ingadozott: több fertőzésen is átesett, összeomlott a keringése. Megmentéséért folytatott küzdelem nyilvánossága elősegítette a donorkeresést. Sajnos a kicsi lány végül már otthon, egy fertőzés miatt hónapokkal később meghalt. A közelmúltban elhunyt hároméves Larának két év alatt mindössze két enyhe kilökődése volt, igazából nem ez volt a gond, a szíve tökéletesen működött. Az ő problémái még a transzplantáció előtt kezdődtek, hiszen a műszív-kezelése során volt olyan időszak, amikor neurogén károsodása keletkezett, s ez a transzplantáció után is megmaradt. Ezáltal a szervezetét nem tudták olyan mértékben felerősíteni, hogy ezen segítsenek. Ráadásul fizikailag sem volt olyan erős, így még inkább áldozatul esett olyan fertőzéseknek, mint a hagyományos transzplantációs betegek. Végül egy elhúzódó, nehezen kezelhető ismert fertőzés okozta a halálát. Ügye viszont sokat segített.

A legnagyobb probléma a donorhiány

Már műszív-kezelésének megkezdése óta a szervkoordinációs iroda összesen hat alkalommal mozgósította a gyermek intenzív osztályokat. A Lara-ügy óta körülbelül 6-7 jelentés érkezett, s egyetlen egy alkalommal sem akadályozta szülői tiltakozás a transzplantációt. Csak épp a lehetséges donorszerv már alkalmatlan volt a beültetésre. Lara volt egyébként akkor a negyedik gyermek volt, akin szívtranszplantációt hajtottak végre. A gyermekszív-transzplantáció legnagyobb nehézsége a donorhiány, külföldön a várólistás szívbetegek 30-40 százaléka műszívet kap, hogy meg tudja várni a donorszívet.

A szervátültetés koordinálásában résztvevők szerint ugyanakkor Magyarország a donációs területen csaknem egy évtizedes lemaradásban van. Hiába a szakmai felkészültség, ha a donorjelentések aránya messze elmarad a lehetőségektől. Ugyan Lara története lökést adott az ügynek, mégis a gyerekdonorok aránya ma is csak 5-6 százaléka a felnőttekének, szemben mondjuk az Amerikai Egyesült Államokkal, ahol ez az arány húsz százalék. Jelenleg három gyermek vár szívátültetésre, de ketten már műszívvel élnek. Idén összesen négy szívátültetés volt, tavaly huszonkettő. A legutóbbi beteg, Mirjam hét hónapot várt a műtétre, és ma már teljesen jól van.

Mirjam és édesanyja – A sikeres szívátültetést a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézetben végezték el 2008-ban. Fotó: Sanoma Archív/ Szabó-Szebeni Róbert

A fővárosi Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézetben az elmúlt három évben összesen tizenkét életmentő gyermekszív-transzplantációs műtétet hajtottak végre. Ez a program az intézetben 2007 áprilisában indult, néhány hónappal később elvégezték az első magyarországi csecsemőszív-transzplantációs műtétet is, mégpedig az akkor nyolc hónapos Zsófián. A kórház a közelmúltban újabb sikeres szívátültetést hajtott végre az ötéves Zsolton, akinek szintén szívizombetegsége volt. A gyermekkardiológia és a szívsebészet tapasztalatai azt mutatják, hogy ez olyan veleszületett szívbetegség, amelyen műtéttel nem lehet javítani, s így legtöbb esetben szívtranszplantációra van szükség. A szívátültetésre váró gyerekek nagy része hazánkban szívizombeteg. Tehát nem valamilyen más betegség támadja meg a szívet, illetve nem a szív „alkatrészeinek” veleszületett hiánya vagy kóros volta a probléma. Ezeket az eltéréseket a szívben lévő összehúzódásra alkalmas fehérjék helytelen működése okozza.