Egy ritka, de súlyos betegség, amiről beszélni kell – ez a PAH

Milyen tünetek utalhatnak a betegségre?

A PAH-betegek fáradékonyak lesznek, fulladás, ájulás következhet be. A szívelégtelenség kialakulása után jellemző tünet a lábdagadás, a bokák körül megjelenő duzzanatok, a máj feszülése, a kóros májértékek is felhívhatják a figyelmet erre a betegségre.

Szerzett vagy veleszületett betegségről van szó?

Több formája létezik: az esetek közel felében a pontos kiváltó ok, háttér ismeretlen (idiopátiás PAH), ritkán köthető valamilyen örökletes rendellenességhez, illetve a PAH társulhat más betegségekhez is, pl. HIV-fertőzéshez, egyes autoimmun megbetegedésekhez, illetve kiválthatja egyes szerek, toxinok (pl. amfetamin) szervezetbe kerülése is. Immunológusok – ahogy én is – azzal is foglalkoznak, amikor különböző autoimmun kötőszöveti betegségek megnyilvánulásaként alakul ki a PAH. Ilyen esetekben a felismerés talán könnyebb, mert a háttérben zajló autoimmun betegség tünetei korábban felkelthetik a figyelemünket.

Melyek ezek a tünetek, amelyek ilyen kötőszöveti betegségre utalnak?

„Az orvos megfogta a kezem, a szemembe nézett, és ennyit mondott: Túl későn jött”

Ha esetleg fáradékonyság és fulladás miatt orvoshoz fordulunk, akkor egy gyakorlott vizsgáló számára feltűnhetnek bizonyos jelek: például a beteg a kézujjait nehezebben tudja behajlítani, feszül a bőre, megduzzadnak az ujjai, később a bőr elvékonyodik, megkeményedik. Az ujjak főként hideg hatására elfehérednek, majd kékülnek, végül kipirulnak. Ha a kapilláris erek tönkremennek, tartós kék színű elváltozás alakul ki, ezt követően ujjbegy fekélyek jelennek meg, leeshetnek a körmök, az ujjvégek felszívódhatnak. Érintheti az arcunkat is: a bőr feszesebbé válik, nehezebb kinyitni a szájat, a száj környékén redőcskék jelenhetnek meg.

Ha háziorvosunkhoz fordulunk bizonyos tünetekkel, ő felismerheti a PAH-ot?

Már az EKG képen is vannak figyelemfelkeltő jelek, a szív jobb kamrájának a túlterheltsége jellegzetes eltéréseket okoz. Ha az orvos ilyet lát egy fulladó betegnél, akkor azonnal fel kell vetni a PAH lehetőségét. A további vizsgálatokat kardiológus irányításával kell végezni. Így a  szívultrahang-vizsgálat, légzésfunkciós és laboratóriumi vizsgálatok és az ún. 6 perces séta teszt, ahol a beteg terhelhetőségét nézzük. A végső diagnózist a jobb szívfél katéterezéssel lehet megállapítani és kimondani – ezt nem minden kardiológus végezheti. Ezért fontos, hogy a betegség gyanúja esetén a  kardiológus ezeket a betegeket a megfelelő PAH terápiás centrumba irányítsa. Magyarországon több ilyen központ van, elsősorban az Országos Kardiológiai Intézet, illetve az egyetemi központok kardiológiai klinikái.

Gyógyítható vagy szinten tartható a betegség?

Ma már számos gyógyszercsoport áll rendelkezésre a betegség kezelésére. Ha korán történik a felismerés és sikerül a gyógyszerekkel megfelelő terhelhetőséget biztosítani, akkor igen jelentős mértékben nő a betegek túlélése és életminősége. Ha a PAH valamilyen más betegséget kísér, akkor annak a megfelelő kontrollja is csökkentheti a PAH kialakulásának és progressziójának esélyét.

Megelőzhető vagy elkerülhető a kialakulása?

Sajnos az életmódunk változtatásával csak a már kialakult betegség állapotán tudunk változtatni. Ennek nagyon fontos része a testsúlykontroll, elemi dolog a dohányzás teljes elhagyása. Döbbenetes tény, hogy már igen előrehaladott stádiumban lévő betegek is dohányoznak úgy, hogy közben a terápiák több százezer forintba kerülnek havonta.

Ha fiatal nőbetegnél derül ki a PAH, akkor sajnos a gyermekvállalásról le kell mondani (Fotó: Getty Images)

Mit tehetünk a minőségi életért, ha már kialakult a betegség?

Fontos a nagyobb terhelések mellőzése. Teljes életmódváltás – akár munkahelyváltás is – szükségessé válhat. Alkalmazkodni kell ahhoz a terhelési szinthez, amelyet a keringési rendszer állapota lehetővé tesz. Fontos ugyanakkor a megfelelő torna és a rendszeres testmozgás ahhoz, hogy az eleve oxigénhiányos állapotban az izmok ne sorvadjanak el teljesen.

Hogyan lehet megkülönböztetni a koronavírustól?

A panaszok alapján viszonylag nehéz megkülönböztetni a kettőt, a tünetek sokféle betegségnek lehetnek jelei. Sajnos ez a fő oka a betegség késői diagnosztizálásának. A koronavírus-fertőzés során is találkozunk köhögéssel, fáradékonysággal és fulladással, de ott más tünetek is előfordulnak, mint a hőemelkedés, a láz és a vérképben észlelt eltérések. Ezek már segíthetnek a felismerésében, hogy vírusfertőzés vagy valamilyen gyulladásos betegség áll a háttérben. A kórtörténet pontos felvétele után a mellkasröntgen-vizsgálat, az EKG, a szívultrahang és egy esetleges tüdő CT is segít a két betegség vagy más hasonló tünetekkel járó betegségek elkülönítésében.

Hogyan lehet lelkileg feldolgozni egy ilyen betegséget?

Ez egy óriási kihívás a betegnek és az egész családjának. Teljesen át kell szervezni az egyén életét, a terhelését, a munkáját. Sokan elveszítik a munkaképességüket, a kereset kiesése miatt kiszolgáltatottá válnak, izolálódnak. Az anyagi nyomás mellett a súlyos, fulladásos állapot, az esetleges ájulás nagyon ijesztő a beteg számára, nehéz ezzel a félelemmel együtt élni. Ezért is fontos, hogy olyan centrumokba kerüljenek az érintettek, ahol hasonló sorsú betegtársakkal találkozhatnak, illetve a szakavatott orvosok mellett pszichés támogatást is kaphatnak.

Lehet minőségi életet élni a PAH mellett?

Lehet együtt élni ezzel a betegséggel, de meg kell vele barátkozni. Ha képesek vagyunk eljuttatni a beteget egy olyan terhelhetőségi állapotba, ahol már csak nagy terhelésre fullad, a gyógyszeres kezelés mellett tud minőségi életet élni és dolgozni. Sajnos a fiatal nőbetegeknél a terhesség nem ajánlott, mert olyan fizikai terhet jelent, ami biztosan szívelégtelenségbe sodorná a beteget. Ha fiatal nőbetegnél derül ki a PAH, akkor sajnos a gyermekvállalásról le kell mondani.