Ritka, de annál veszélyesebb betegség: beszéljünk a pulmonális artériás hipertóniáról!

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) egy nagyon alattomos, ritka, de annál veszélyesebb betegség, amivel nem árt tisztában lenni!

nlc

2020. December 11.

Szponzorált tartalom

A magas vérnyomásnak van egy igen ritka és nagyon nehezen felismerhető változata, a pulmonális artériás hipertónia, ami a tüdőt a szívvel összekötő kisvérkörben jelentkezik.

Mit jelent pontosan a pulmonális artériás hipertónia (PAH)?

A betegség nagyobb részében a tüdőverőerek – a jobb szívfélből a tüdőkhöz vezető erek – falai megvastagodnak és merevvé válnak, ami a véráramlás területének beszűküléséhez és ezáltal a pulmonális vérnyomás emelkedéséhez vezet. A szív ezért egy idő után elfárad, izomzata megváltozik, hiszen nagyobb erővel kell pumpálnia ugyanazt a mennyiségű vért – vagy akár többet is –, ha a beteg terhelésnek teszi ki magát.

Alattomos betegség, amit nehéz felismerni (Fotó: getty)

Bár a PAH nem gyakori, de nemtől és kortól függetlenül bárkinél kialakulhat, sajnos gyerekeknél is.

Felismerésében a legnagyobb problémát az jelenti, hogy a magas vérnyomással ellentétben nem mérhető testen kívül vérnyomásmérővel. A tünetei pedig – legalábbis kezdetben – nem jellegzetesek, márpedig a késői felismerés jelentősen rontja a betegek életkilátásait.

A PAH tünetei a következők lehetnek:

légszomj,
fáradtság,
mellkasi fájdalom,
szédülés,
levertség és depresszív hangulat.

A betegség tünetei hirtelen alakulhatnak ki, sok esetben a szervezet hosszú ideig tud kompenzálni, és gyakran a tüneteket levertségnek vagy fáradtságnak tudják be a betegek.

A pulmonális hipertóniát általában másfél-két év alatt diagnosztizálják. Súlyos, egyelőre csak kezelhető, de véglegesen nem gyógyítható, fokozatosan rosszabbodó (progresszív) betegség, amely szívelégtelenséghez és korai halálozáshoz vezethet.

A diagnózis felállítása sem könnyű feladat, de van segítség!

A korai felismerés nagyon fontos, mert bár a PAH nem gyógyítható, a diagnosztizált páciensek attól függően, hogy az állapotuk milyen stádiumú, többféle tablettás, súlyosabb esetben parenterális kezelést kaphatnak.

Sajnos a PAH nem specifikus tünetei megnehezítik a korai diagnózist. Panasz esetén a háziorvos a betegség gyanújával küldheti tovább a szakorvosnak a beteget. A diagnosztizálás egyik fontos eleme a szív ultrahangos vizsgálata, de a pontos, végső diagnózis csak szívkatéterezéssel érhető el (azzal mérik a nyomást).

A betegség felismerését követően a betegnek el kell jutnia egy PAH centrumba, a PAH betegséggel foglalkozó kardiológus szakorvoshoz.

Magyarországon 5 felnőtt (ezen belül 2 gyermek) intézet van, ahol a PAH-ot kezelik.

PAH Centrumok:

Semmelweis Egyetem, Pulmonológiai Klinika
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszív Központ
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Felnőtt Kongenitális és PAH részleg
Debreceni Egyetem, Kardiológiai és Szívsebészeti Klinika
Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika
Szegedi Tudományegyetem, Családorvosi Intézet
Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika

A betegek gyakran számos vizsgálaton végigmennek az egészségügyi rendszerben, mire pontos diagnózist kapnak. A probléma NEM a szakértelem hiánya, hanem a betegség kevéssé ismert jellege a háziorvosok vagy a nem erre szakosodott szakorvosok körében.

Ezért is lenne fontos, hogy a laikusok és az orvosok is megismerjék, mivel állnak szemben, hogy a PAH ne ritka, ismeretlen betegségként legyen a köztudatban. Ez a betegek életminőségét javítaná, hiszen az orvosok is hamarabb gyanakodnának a betegségre, ha jobban ismernék.

Elmondható, hogy a korszerű kezeléseknek köszönhetően, az utóbbi két évtized során a szóban forgó betegek túlélése több mint megkétszereződött: kezeléssel a súlyosabb betegek felénél akár hét éves túlélést jelentettek, de a túlélés számos esetben ennél is jóval hosszabb lehet.