Ramsay Hunt-szindróma

Justin Bieber egy Instagramra feltöltött videóban jelentette be múlt hét végén, hogy egy Ramsay Hunt-szindróma nevű ritka betegség miatt lebénult a fél arca, ezért lemondja a következő fellépéseit, hogy a gyógyulásra koncentrálhasson. Bieber a videóban részletesen elmondja – és ezzel egyben be is mutatja –, hogy a jobb arca bénult le, ami azzal jár, hogy nem pislog a jobb szeme, nem működik az orrlyuka, mosolyogni sem tud azon az oldalon. „Amint látjátok, ez a szemem nem pislog. Nem tudok mosolyogni az arcom ezen az oldalán… Szóval teljes a bénultság” – magyarázta.

A 28 éves énekes azt is elmondta, a „teste üzen, hogy lassítania kell”. „Remélem, srácok, megértitek. Ezt az időt arra fogom fordítani, hogy pihenjek és kikapcsolódjak, és visszatérjek száz százalékra, hogy azt csinálhassam, amire születtem”- üzente Justin, hozzátéve, hogy most arctornákat végez, hogy „visszatérjen a normális kerékvágásba”, de nem tudja, mennyi ideig tart majd a felépülés, egyáltalán lehetséges-e a teljes gyógyulás. Justin azzal fejezte be a videót, hogy szereti a rajongóit, és bízik Istenben, hogy „mindennek oka van”.

A vírus mindannyiunkban benne lehet

Laikusként Bieber bejelentése előtt nem igazán hallhattunk erről a betegségről, amely nevét felfedezőjéről, egy amerikai neurológusról kapta. A Ramsay Hunt-szindróma (RHS) egy ritka neurológiai rendellenesség, amelyet az arcideg bénulása és a fület vagy a szájat érintő kiütések jellemeznek. Fülrendellenességek, például fülzúgás és halláskárosodás is jelen lehetnek. A szindrómáért a varicella zoster vírus (VZV) tehető felelőssé; ez ugyanaz a vírus, amely gyermekeknél a bárányhimlőt, felnőtteknél pedig az övsömört okozza – a korábban alvó vírus újraaktiválódik, és átterjed az arcidegre. Az RHS két fő tünete a fájdalmas vörös kiütés, folyadékkal telt hólyagokkal az egyik fülön, a fülben és a fül környékén, valamint az arc gyengesége vagy bénulása az érintett fül oldalán. „Az arcon áthaladó idegek meglehetősen keskeny, csontos csatornákon mennek keresztül, és amikor begyulladnak, megduzzadnak és elvesztik működési képességüket” – mondta Dr. Anna Wald, a Washingtoni Egyetem Orvostudományi Karának fertőző betegségek specialistája a New York Timesnak.

A betegség a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. Időseknél gyakrabban fordul elő, egyes betegek hallásproblémákat tapasztalnak, esetleg furcsa hangokat érzékelnek egyik fülükben, vagy fülzúgást, akár süketséget is észlelhetnek. A fül- és arcfájdalom általában a szindróma része, egyes betegek szédülésben szenvedhetnek. Minden 100 000 emberből csak körülbelül 5-10 embernél alakul ki Ramsay Hunt-szindróma évente. Viszont bárkivel megtörténhet – mondta el szintén a New York Timesnak Dr. Waleed Javaid, a New York-i Mount Sinai belváros fertőzés-megelőzési igazgatója.  

„Hiányzik a bénulás előtti arcom”

Bár az RHS ritkának számít, a facialpalsy.org.uk weboldalon szép számmal találhatóak esetleírások, beszámolók. Nicoya, egy háromgyermekes édesanya szintén érintett, és szeretné felhívni a figyelmet a betegségre. 2020 októberében alakult ki nála az RHS. „Mielőtt megbetegedtem, teljesen egészséges háromgyermekes anyuka voltam, és a nagypapámat is gondoztam. Tizenhat hónapja jobb oldali arcbénulással, egyoldali hallásvesztéssel, fülzúgással, idegfájdalmakkal, szédüléssel és egyensúlyproblémákkal élek. Az érintett oldalon is fájdalmat érzek hangos zaj hallatán. A felépülés eddig nagyon lassú volt, és azt mondták nekem, hogy az arcbénulásom valószínűleg soha nem fog teljesen rendbe jönni. De most már legalább tudom mozgatni a szemöldökömet és szinte pislogni is!” – írja a nő, aki egyelőre csak szívószállal tud inni.

Nicoya – Forrás: Facial Palsy

Nicoya szerint a lelki része nehezebb. „Mindig is önértékelési problémákkal küszködtem, nem vagyok az a fajta ember, aki sok képet készít magáról. A félelem attól, hogy megbámulják az arcom vagy elítélnek, mert más vagyok, nagyon erős volt. Nem fogok hazudni, vannak napok, amikor szeretek visszahúzódni a négy fal közé, és vannak olyan napok, amikor nem érzem magam elég jól ahhoz, hogy a csodálatos kis családomon kívül egy lelket is lássak. Néha visszanézek a bénulás előtti arcom képeire, és vágyom arra, hogy a régi én legyek, és újra fájdalommentesen és függetlenül éljek. Egy tanulási út az »új én« elfogadása.”

Vhari, aki ápolónő és lelkes futó, saját online kozmetikai üzletet vezet, szintén érintett. Éppen 40 éves volt, amikor a Ramsay Hunt-szindróma fenekestül felforgatta az életét. „2018 nyara volt, és a negyedik maratoni edzés kellős közepén voltam. Augusztusban torokfájásom lett. Folyamatosan futottam és dolgoztam, és rendszeresen szedtem fájdalomcsillapítót, de nem segítettek. A torkom csak a jobb oldalon fájt, de ez egy hétig tartott. Csütörtökön az ebédszünetben a számba néztem, és láttam egy hólyagot a szám tetején, és a torkom vörösnek tűnt. Szedtem több fájdalomcsillapítót, de nem javult. Aznap este munkából hazafelé megittam egy doboz üdítőt, de mintha nem lett volna íze. Hazaértem, mindent elintéztem az éjszakai ügyelethez, és este 10 körül lefeküdtem. 5:45-kor megszólalt az ébresztőm. Ekkor jöttem rá, hogy valami nincs rendben. Furcsa volt az arcom, nem tudtam mozgatni a jobb oldalát.”

Vhari – Forrás: Facial Palsy

Vhari a kórházba sietett, ahol eleinte azt hitték, stroke-ja van, de a vérképe és az EKG-ja, minden életfunkciója is normális volt. A neurológus végül megállapította a Ramsay Hunt-szindrómát, bár a nőnek fogalma sem volt, mi az. „Kaptam szemtapaszt, szemcseppet, szteroidot, vírusellenes gyógyszereket, fájdalomcsillapítót és hazaküldtek. Napokig sírtam. Nem tudtam beszélni, ízlelni vagy nyelni. Nagyjából négy hétig feküdtem. Nem tudtam ébren maradni, szédültem, és tartós fejfájásom volt a jobb szemem felett, ami négy hónapig tartott. Nem voltam hajlandó találkozni senkivel. Megkérdeztem a fül-orr-gégészemtől, mosolyogni fogok még valaha? Nem tudta megmondani. Összetörtem” – meséli Vhari, akinek az állapota végül lassú javulásnak indult, és hat héttel később a 6. stádiumú bénulásból az első stádiumba lépett, és bár mosolyogni továbbra sem tudott, fájdalmai voltak, szédült, de az ízlelése visszatért. Végül 2019 januárjában hagyta abba a gyógyszeres kezelést, és fokozatosan visszatért a munkájába. – Még ma is fáradt vagyok, és még mindig nem tudom becsukni a jobb szememet, szerintem ez már soha nem fog javulni, de újra tudok mosolyogni.”

Stressz is kiválthatja

A FacialPalsy.org szerint ha vírusellenes kezelést adnak a tünetek megjelenésétől számított 72 órán belül, az emberek körülbelül 70 százaléka teljesen felépül, és ha az ideg károsodása enyhe, a gyógyulásnak néhány héten belül be kell következnie. Csakhogy a kutatók szerint hosszú időbe telhet, amíg a szindrómában szenvedők pontos diagnózist kapnak. Az orvosok általában úgy diagnosztizálják a Ramsay Hunt-szindrómát, hogy azonosítják a páciens fülében megjelent kis hólyagokat.

A Ramsay Hunt kezelése általában vírusellenes gyógyszerek szedését jelenti. Egyes betegeknek szteroidot is felírhatnak. A felépülésre tehát jók a kilátások, bár a betegség időtartama változhat: vannak, akiknél akár hetekig is eltarthat a gyógyulás, vannak, akiknél hónapokig. Ritka esetekben azonban az arcbénulás vagy a hallásvesztés tartós lehet. A hosszú távú hatások magukban foglalják a nem kívánt arcgörcsöket, feszülést vagy kényelmetlenséget, legsúlyosabb esetekben az arc aszimmetriáját, ami leginkább az arckifejezésen látszik. Ezek a mellékhatások nagyobb valószínűséggel fordulnak elő azoknál a betegeknél, akiknek egy-két hónapnál tovább tart a gyógyulás.

Érdekes kérdés persze, hogy mi aktiválhatja a szunnyadó vírust, hiszen ahogy Bieber is említette, mindez valószínű jó okkal történik. A National Health Service oldala szerint a varicella-zoster vírus alvó (inaktív) marad az idegrendszerben, és az immunrendszer kordában tartja a vírust. Nem ismert pontosan, hogy a vírus az élet egy későbbi szakaszában miért aktiválódik újra, de a legtöbb esetben feltételezhető, hogy a csökkent fertőzések és betegségek elleni védelem, az immunrendszer rossz állapota okozza. Kiváltó ok lehet tehát az időskor, hiszen az életkor előrehaladtával az immunitás csökkenhet, a fizikai és érzelmi stressz, a HIV és AIDS, az immunrendszer gyengítésével járó csontvelő-átültetés, a kemoterápia. Ugyanakkor teljesen egészséges fiataloknál is kialakulhat időnként a betegség.