A magas vérnyomásnak van egy igen ritka és nagyon nehezen felismerhető változata, a pulmonális artériás hipertónia, ami a tüdőt a szívvel összekötő kisvérkörben jelentkezik.
Mit jelent pontosan a pulmonális artériás hipertónia (PAH)?
A betegség nagyobb részében a tüdőverőerek – a jobb szívfélből a tüdőkhöz vezető erek – falai megvastagodnak és merevvé válnak, ami a véráramlás területének beszűküléséhez és ezáltal a pulmonális vérnyomás emelkedéséhez vezet. A szív ezért egy idő után elfárad, izomzata megváltozik, hiszen nagyobb erővel kell pumpálnia ugyanazt a mennyiségű vért – vagy akár többet is –, ha a beteg terhelésnek teszi ki magát.
Bár a PAH nem gyakori, de nemtől és kortól függetlenül bárkinél kialakulhat, sajnos gyerekeknél is.
Felismerésében a legnagyobb problémát az jelenti, hogy a magas vérnyomással ellentétben nem mérhető testen kívül vérnyomásmérővel. A tünetei pedig – legalábbis kezdetben – nem jellegzetesek, márpedig a késői felismerés jelentősen rontja a betegek életkilátásait.
A PAH tünetei a következők lehetnek:
- légszomj,
- fáradtság,
- mellkasi fájdalom,
- szédülés,
- levertség és depresszív hangulat.
A betegség tünetei hirtelen alakulhatnak ki, sok esetben a szervezet hosszú ideig tud kompenzálni, és gyakran a tüneteket levertségnek vagy fáradtságnak tudják be a betegek.
A pulmonális hipertóniát általában másfél-két év alatt diagnosztizálják. Súlyos, egyelőre csak kezelhető, de véglegesen nem gyógyítható, fokozatosan rosszabbodó (progresszív) betegség, amely szívelégtelenséghez és korai halálozáshoz vezethet.
A diagnózis felállítása sem könnyű feladat, de van segítség!
A korai felismerés nagyon fontos, mert bár a PAH nem gyógyítható, a diagnosztizált páciensek attól függően, hogy az állapotuk milyen stádiumú, többféle tablettás, súlyosabb esetben parenterális kezelést kaphatnak.
Sajnos a PAH nem specifikus tünetei megnehezítik a korai diagnózist. Panasz esetén a háziorvos a betegség gyanújával küldheti tovább a szakorvosnak a beteget. A diagnosztizálás egyik fontos eleme a szív ultrahangos vizsgálata, de a pontos, végső diagnózis csak szívkatéterezéssel érhető el (azzal mérik a nyomást).
A betegség felismerését követően a betegnek el kell jutnia egy PAH centrumba, a PAH betegséggel foglalkozó kardiológus szakorvoshoz.
Magyarországon 5 felnőtt (ezen belül 2 gyermek) intézet van, ahol a PAH-ot kezelik.
PAH Centrumok:
- Semmelweis Egyetem, Pulmonológiai Klinika
- Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszív Központ
- Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Felnőtt Kongenitális és PAH részleg
- Debreceni Egyetem, Kardiológiai és Szívsebészeti Klinika
- Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika
- Szegedi Tudományegyetem, Családorvosi Intézet
- Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika
A betegek gyakran számos vizsgálaton végigmennek az egészségügyi rendszerben, mire pontos diagnózist kapnak. A probléma NEM a szakértelem hiánya, hanem a betegség kevéssé ismert jellege a háziorvosok vagy a nem erre szakosodott szakorvosok körében.
Ezért is lenne fontos, hogy a laikusok és az orvosok is megismerjék, mivel állnak szemben, hogy a PAH ne ritka, ismeretlen betegségként legyen a köztudatban. Ez a betegek életminőségét javítaná, hiszen az orvosok is hamarabb gyanakodnának a betegségre, ha jobban ismernék.
Elmondható, hogy a korszerű kezeléseknek köszönhetően, az utóbbi két évtized során a szóban forgó betegek túlélése több mint megkétszereződött: kezeléssel a súlyosabb betegek felénél akár hét éves túlélést jelentettek, de a túlélés számos esetben ennél is jóval hosszabb lehet.
Tudj meg többet a testedről!
- 5 különleges testi adottság, amivel csak kevesen rendelkeznek
- Tévedsz, ha azt hiszed, csak az orrod érzékeli a szagokat
- Kvíz: Ezt biztos nem tudtad az emberi testről
(Nyitó kép: getty)